Гетеротаксии синдром

Гетеротаксии синдром

Гетеротаксия — сложный синдром, сочетающий различные пороки развития органов брюшной и грудной полости. Для гетеротаксии характерен неопределенный вид расположения внутренних органов (situs ambiguus), т.е.

Оглавление:

сочетание situs solitus (нормального расположения внутренних органов) и situs inversus (зеркального расположения внутренних органов) в одном организме.

Синдром гетеротаксии включает:

— аномалии предсердно-желудочковых соединений,

— аномалии соединений желудочков и магистральных сосудов,

— обструкции выносящих трактов,

— правую дугу аорты,

— аномалии селезенки и других органов брюшной полости,

— аномалии системных и легочных вен,

— дефекты средней линии тела (эвентрация органов брюшной полости, менингомиелоцеле, spina bifida).

Органы, которые имеют право-левую асимметрию, обычно развиваются в зеркальном отображении друг друга. Выделяют два типа синдрома гетеротаксии:

— полиспления (левосторонний изомеризм органов),

— аспления (правосторонний изомеризм органов).

— оба легких состоят из двух долей (левые легкие),

— обычно много маленьких селезенок,

— оба предсердия имеют морфологию левого предсердия,

— отсутствие синусового узла,

— ЛB (легочная(ые) вена(ы)) впадают в предсердия ближе к средней линии,

— врожденная полная АВ (атриовентрикулярный(ая))блокада,

— перерыв НПВ(нижняя полая вена) с дренированием через v.azygos,

— двухсторонняя ВПВ (верхняя полая вена),

— отсутствие ВПВ справа,

— ВПС (декстрокардия, АВК, единственный желудочек сердца, ДОС, обструкция ВОПЖ, СГЛОС).

— оба легких состоят из трех долей (правые легкие),

— селезенка обычно отсутствует,

— оба предсердия имеют морфологию правого,

— двухсторонняя ВПВ (левая ВПВ может впадать в ЛП),

— двухсторонняя НПВ (печеночные вены могут впадать в ЛП),

— отсутствие коронарного синуса,

— ВПС (АВК у всех пациентов, ТАДЛВ, декстрокардия, единственный желудочек сердца, ДОС, атрезия ЛА, стеноз ВОПЖ).

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ

Из-за большого количества внутрисердечных аномалий обычно происходит полное смешивание венозной и артериальной крови.

Легочный кровоток редуцирован по причине наличия стеноза или атрезии клапана ЛА. В редких случаях СЛА может отсутствовать.

В связи с этим у части пациентов легочный кровоток обогащен и имеются признаки сердечной недостаточности. Без хирургического вмешательства в течение первого года жизни погибает 95% больных. Одна из причин смерти — молниеносный сепсис.

В большинстве случаев у пациентов отсутствует стеноз СЛА, цианоз не выраженный. Из-за увеличенного легочного кровотока часто развиваются признаки СН (сердечная недостаточность). Без хирургического вмешательства в течение первого года жизни погибает 60% больных.

КЛИНИКА

а. Клинические проявления заболевания:

— цианоз, часто тяжелый;

— иногда признаки сердечной недостаточности.

— цианоз отсутствует или средней степени выраженности;

— признаки сердечной недостаточности выражены с периода новорожденности.

б. Физикальное обследование:

— аускультативная картина неспецифична и часто соответствует СЛА и ДМЖП;

— срединное расположение печени.

Синдром по лисплении:

— аускультативная картина неспецифична и часто соответствует ДМЖП;

— срединное расположение печени.

ДИАГНОСТИКА

  1. Электрокардиография

— отклонение электрической оси влево;

— гипертрофия ПЖ и /или ЛЖ.

— эктопический предсердный ритм;

— отклонение электрической оси влево;

— гипертрофия ПЖ и /или ЛЖ;

— АВ блокада III степени (10% случаев).

Использование эхокардиографии позволяет диагностировать большинство врожденных аномалий сердца у пациентов с гетеротаксией. Для дифференциальной диагностики двух основных синдромов (асплении и полисплении)особенно важно уточнить анатомию нижней полой вены, аорты и легочной артерии.

ЛЕЧЕНИЕ И НАБЛЮДЕНИЕ

  1. Наблюдение и лечение пациентов с некорригированным ВПС

а. Новорожденным с тяжелым цианозом показана в/в инфузия препаратов простагландина E1 с целью препятствовать закрытию артериального протока. Инфузия может быть длительной, до тех пор, пока не будет выполнены катетеризация полостей сердца или хирургическое вмешательство.

б. С целью профилактики возникновения фатальных инфекций (особенно стрептококковых) рекомендуется длительный прием антибиотиков с рождения до 5 лет включительно (пенициллин, амоксициллин, эритромицин).

в. Рекомендуется иммунизация против S.pneumoniae, Hemophilus influenza (тип В), Neisseria meningitis.

а. По показаниям проводится лечение СН.

Показания к хирургическому лечению:

— показания определяются наличием сердечных аномалий, сочетаемых с каждым из вариантов синдрома.

Противопоказания к хирургическому лечению:

— наличие абсолютных противопоказаний по сопутствующей соматической патологии.

Хирургическая тактика

Тактика врача зависит от спектра пороков у конкретного- пациента. В целом тактика в отношении каждого порока не отличается от тактики при этом пороке без сочетания с гетеротаксией.

Наибольшую сложность в лечении представляют пациенты с единственным желудочком сердца и синдромом гетеротаксии.

Сложности возникают при проведении второго этапа гемодинамической коррекции, из-за аномального развития венозной системы. Выполнение ДКПА и процедуры Fontan сопряжено с техническими сложностями и высокой смертностью в послеоперационном периоде. Возраст для проведения вмешательств и принципы их выполнения не отличаются от описанных для пациентов с. единственным желудочком сердца без гетеротаксии.

Хирургическая техника

Выполнение оперативных вмешательств, показанных пациентам с гетеротаксией, не отличается от стандартного. Сложности могут возникнуть на этапе подготовки и подключения аппарата ИК при наличии дополнительной ВПВ, в которую должна быть установлена дополнительная венозная канюля для предотвращения отека мозга. Добавочная НПВ может быть безопасно пережата на непродолжительное время для обеспечения сухого операционного поля.

У пациентов с перерывом НПВ печеночные вены впадают в ПП самостоятельно. При завершении гемодинамической коррекции процедурой Fontan кровь из печеночных вен попадает в общее предсердие, минуя МКК, Это запускает процесс формирования в легких артериовенозных фистул и способствует повышению давления в ЛА. Процедура Kawashima (портопульмональный шунт) препятствует развитию этого осложнения. При данном виде вмешательства осуществляют соединение между системой воротной вены и ЛА с помощью PTFE протеза, который может быть помещен как при процедуре Fontan, так и напрямую соединять печеночные вены с одной из вен, впадающих в МКК.

Послеоперационное наблюдение

  1. Наблюдение осуществляется каждые 6-12 месяцев. Длительность наблюдения определяется индивидуально. Контролируется состояние внутрисердечной гемодинамики.
  2. По показаниям проводится медикаментозная терапия СН (диуретики, дигоксин, ингибиторы АПФ), назначается антиаритмическая терапия и выполняется имплантация ЭКС.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

Поделиться «Гетеротаксия (предсердный изомеризм)»

Источник: http://health-medicine.info/geterotaksiya-predserdnyj-izomerizm/

Вальсальва

Медицинский сервер им. Антонио Мария Вальсальвы

  • Администратор
  • Указатель случаев

Синдром левой (левосторонней)гетеротаксии

Синдром левой (левосторонней)гетеротаксии

1.swf [ 305.06 КБ |просмотра ]

2.swf [ 289.35 КБ |просмотра ]

3.swf [ 286.68 КБ |просмотра ]

4.swf [ 185.09 КБ |просмотра ]

5.swf [ 292.89 КБ |просмотра ]

Double Outlet Right Ventricle

Situs inversus or situs ambiguus

APVR – Anomalous pulmonary venous return (which just refers to the abnormal arrangement of the pulmonary veins; these can have partial abnormal arrangement (PAPVR) or total abnormal arrangement (TAPVR))

CAVC — Common Atrioventricular Canal

А короче — изомеризм это симметрия относительно ср оси, два левых предсердия, при этом два левых легких и полиспления с аномалией системного возврата- некуда впадать системным венам, оба предсердия левые, и наооборот если оба правые — то аномалия легочного венозного возврата- оба правые- нет места для устьев л вен(+аспления). Конечно это все безобразие обычно сочетается со сложными ВПС.

Результаты ангиографии по конкретному случаю выложу конечно.

By convention, heterotaxy does not include patients with either the expected usual or normal arrangement of the internal organs along the left-right axis, also known as ‘situs solitus’, nor patients with complete mirror-imaged arrangement of the internal organs along the left-right axis also known as ‘situs inversus’.» http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/

Конечно же, MRI покажет анатомию хорошо, а вот венозный возврат и давлени е мы сможем узнать только после катетеризации.

Другими словами говоря, вы предлагаете не зондировать, а провести МРТ?

Источник: http://valsalva.ru/viewtopic.php?t=1869

Гетеротаксия

Гетеротаксия, также называемая неопределенным положением внутренних органов или situs ambiguus — это редкая врожденная аномалия, когда расположение основных внутренних органов отличается как от нормального их положения (situs solitus), так и от их полного зеркального отображения (situs inversus).

В отличие от нормального положения внутренних органов и транспозиции внутренних органов гетеротаксия обычно сопряжена со сложными функциональными потенциально смертельными нарушениями.

Поскольку гетеротаксия включает в себя весь спектр возможных взаиморасположений внутренних органов и нарушения их симметрии, не существует единого описания всех случаев. Для удобства диагностирования все случаи обычно подразделяют на две группы:

Двусторонняя левосторонность (также называемая левый изомеризм, гетеротаксия с полиспленией) для которой характерны:

  • короткие горизонтальные бронхи;
  • оба легких имеют по две доли;
  • два левых предсердия;
  • срединное положение печени;
  • многочисленные селезенки (полиспления);
  • прерванная нижняя полая вена.

Двустороння правосторонность (также называемая правый изомеризм, гетеротаксия с аспленией) для которой характеры:

  • длинные вертикальные бронхи;
  • оба легких имеют по три доли;
  • два правых предсердия;
  • срединное положение печени;
  • отсутствие селезенки (аспления).

Источник: http://ru-wiki.org/wiki/%D0%93%D0%B5%D1%82%D0%B5%D1%80%D0%BE%D1%82%D0%B0%D0%BA%D1%81%D0%B8%D1%8F

MED24INfO

Белоконь Н. А., Подзолков В. П., Врожденные пороки сердца, 1990

Глава 21. АНОМАЛИИ ВНУТРИГРУДНОГО РАСПОЛОЖЕНИЯ СЕРДЦА

Аномалии внутригрудного расположения сердца (АВРС) включают в себя нарушения расположения верхушки сердца, ее соответствия с характером расположения органов брюшной полости и случаи неправильного формирования сердца в виде обратного или неопределенного расположения эмбриональных закладок правого и левого предсердий. Частота АВРС. составляет

  1. 5% среди всех ВПС. Первые сообщения об АВРС касались правостороннего положения сердца при обратном расположении внутренних органов [М. Leccius, 1964, Riolan, 1952]. Правостороннее расположение сердца как изолированная аномалия, т. е. с нормальным расположением внутренних органов, было описано значительно позже [Grunmaeh Е., 1890].

Само по себе существование аномального положения сердца не сопровождается расстройствами гемодинамики и лишь наличие сопутствующего порока сердца приводит больных в кардиохирургическую клинику.

Раньше АВРС диагностировали только по аномальной позиции его верхушки. Затем к ней стали относить случаи с нарушением соотношения между стороной расположения верхушки сердца и формированием органов брюшной полости, в частности печени. В норме локализация верхушки противоположна месту расположения большой доли печени, а согласно Forgacs (1947), последняя развивается на той же стороне, что и правое предсердие.

Классификация. С учетом основных принципов деления АВРС, разработанных Б. А. Константиновым и Г. И Астраханцевой (1965), В. П. Подзолковым и соавт. (1974) предложена классификация, содержащая данные о локализации основных отделов сердца. Авторы считают, что в зависимости от стороны формирования, а следовательно, от расположения правого предсердия и печени, сердце может быть определено как право- (печень справа) или левосформированное (печень слева), а локализация верхушки сердца по отношению к средней линии тела характеризует сердце как право- или леворасположенное. Исходя из этого, нормальное сердце — это правосформированное леворасположенное. Авторы предлагают выделять следующие варианты АВРС.

  1. Правосформированное праворасположенное сердце (с нормальным расположением органов брюшной полости).
  2. Правосформированное срединнорасположенное сердце (с нормальным расположением органов брюшной полости).
  3. Правосформированное леворасположенное сердце (с обратным расположением oprahje брюшной полости).
  4. Левосформирован нйе праворасположенное сердце (с обратным расположением органов брюшной полости).
  5. Левосформированное леворасположенное сердце (с обратным расположением органов брюшной полости).
  6. Неопределенносформированное лево-, право- или срединнорасположенное сердце (с абдоминальной гетеротаксией).

Обследование больных с АВРС имеет ряд особенностей. В первую очередь нужно установить тип положения сердца, определить, есть ли ВПС и его анатомическую структуру, характер гемодинамики, расположение внутренних органов. О локализации предсердий можно судить по положению печени и газового пузыря желудка (правое предсердие расположено с той же стороны, где и печень), а также по направлению зубца Р\ на ЭКГ. О положении желудочков судят по морфологии комплексов QRS в грудных отведениях: над анатомически правым желудочком регистрируются комплексы rS, RS, над анатомически левым — R, qRS, qR. При ангиокардиографии уточняют особенности внутренней архитектоники каждой камеры. Локализация верхушки сердца устанавливается с помощью пальпации, рентгено- и ангиокардиографии. ЭКГ больным с праворасположенным сердцем записывают с дополнительными отведениями: а) стандартные — от правой и левой руки (IR), от левой руки и правой ноги (IIR), от правой руки и правой ноги (IIIR); б) однополюсные — от левой руки (aVRR—aVL), от правой руки (aVL2—aVR), от правой ноги (aVF); в) записывают V4R—V6R.

На обзорной рентгенограмме обращают внимание на локализацию тени печени и воздушного пузыря желудка. Срединнорасположенная печень свидетельствует о неопределенносформиро- ванном сердце. Абдоминальная гетеротаксия подтверждается исследованием желудочно-кишечного тракта с барием. Решающее значение в установлении топики порока принадлежит катетеризации полостей сердца и ангиокардиографии.

Правосформированное праворасположенное сердце. Синонимы: декстроверсия, изолированная декстрокардия. Частота порока составляет 54 % среди больных с правосторонним расположением сердца [Подзолков В. П. и др., 1974] и 0,012—2,4 % всех ВПС [Gasul В. et al., 1966; Band G., 1980] (рис. 89, a).

Ротация сердца вправо оказывает влияние преимущественно на расположение желудочков, которые R. Grant (1958) сравнивал с «переворачиванием страницы книги». Полые вены и правое предсердие располагаются справа, но более медиально, чем обычно. Правое предсердие через трикуспидальный клапан сообщается с правым желудочком. Левое предсердие, нормальным образом соединяясь с легочными венами, находится несколько

Рис. 89. Анатомические взаимоотношения при различных вариантах аномалий внутригрудного расположения сердца.

а — правосформированное праворасположенное сердце; б — правосформированное срединнорасположенное сердце; в — левосформированное праворасположенное сердце; г — левосформированное леворасположенное сердце. 1 — правое предсердие; 2 — левое предсердие; 3—правый желудочек; 4—левый желудочек; 5 — легочная артерия; 6 — аорта; 7 — верхняя полая вена; 8 нижняя полая вена; 9 — дуга аорты; 10 — легочные вены; П — печень, Ж — желудок.

кпереди по отношению к правому предсердию и через митральный клапан сообщается с левым желудочком, который лежит справа и кпереди от левого предсердия. Правый желудочек располагается справа, выше и несколько кзади по отношению к левому желудочку. Магистральные сосуды отходят от соответствующих желудочков, но из-за ротации вправо увеличивается окно между восходящей И нисходящей аортой. Ствол легочной артерии рас

положен более медиально, чем обычно, и кпереди от аорты; последняя проходит над левым главным бронхом, дуга аорты чаще левосторонняя. Верхушка сердца располагается справа от грудины и направлена вперед и вниз. Таким образом, при этой аномалии изменены пространственные взаимоотношения правых и левых отделов и сохраняется нормальное их строение

Расположение других органов грудной клетки и топография органов брюшной полости сохраняются нормальными. В ряде случаев могут наблюдаться признаки висцеральной симметрии; оба легких содержат равное количество долей, отмечается срединная печень, общая брыжейка для тонкого и толстого кишечника, аспления или полиспления.

У больных с правосформированным праворасположенным сердцем в 90—98 % случаев встречаются ВПС в основном множественные. Чаще всего встречаются корригированная ТМС с ДМЖП и стенозом легочной артерии. ДМПП с аномальным дренажем легочных вен, ДМЖП, синдром гипоплазии правого желудочка сердца, единственный желудочек сердца, атрезия легочной артерии, тетрада Фалло, ОАП и др. Гемодинамические нарушения отмечаются в тех случаях, когда правосформированному праворасположенному сердцу сопутствуют ВПС.

При клиническом обследовании можно заподозрить наличие правосформированного праворасположенного сердца в том, случае, если верхушечный толчок и сердечная тупость определяются справа от грудины, а органы брюшной полости располагаются нормально, т. е. печеночная тупость определяется справа, а желудочный тимпанит — слева. При наличии ВПС клиническая картина определяется их характером и степенью гемодинамиче- ских расстройств, шумы сердца соответствуют ВПС и также имеют правостороннюю локализацию.

На ЭКГ характерен положительный зубец Р в I, aVL, aVF, Vi-6 отведениях, что объясняется обычным распространением предсердной деполяризации благодаря нормальному расположению предсердий. В грудных отведениях вольтаж комплексов QRS прогрессивно увеличивается от V6R до Vi-г и далее снижается к V6, указывая на правостороннее расположение сердца, при этом потенциалы правого желудочка в форме комплексов rS или RS регистрируются в отведениях от V6R до Vgt;,3, левого — в виде qR или qRS — в V3 6.

При обычной рентгеноскопии выявляется тень сердца, расположенная преимущественно в правой половине грудной клетки, тогда как тень печени и газовый пузырь желудка определяются в обычных местах. Верхушка сердца ориентирована вправо, обращает на себя внимание более низкое расположение правого купола диафрагмы, чем левого. На переднезадних рентгенограммах на левом контуре сердца определяются 2 дуги: верхняя представлена часто наблюдаемой левосторонней дугой аорты и участком нисходящей аорты, нижняя образована выходящим на левый контур левым предсердием. Дуга легочной артерии

отсутствует. Правый контур сердца представлен сплошной выпуклой линией, простирающейся от диафрагмы до основания сердца. Эта линия образована правым предсердием вверху и правым желудочком внизу.

Катетеризация сердца и ангиокардиографическое исследова ние позволяют уточнить правостороннее расположение полых вен и правого предсердия, которое почти полностью прикрывается тенью контрастированного правого желудочка, за исключением верхне-латеральной части. При поступлении контрастного вещества в левые отделы сердца определяется левое предсердие, образующее левый латеральный край сердца и левый желудочек, смещенный вниз и вправо. Верхушка сердца определяется справа от средней линии тела и часто образована правым желудоч ком. В боковой проекции тени контрастированных желудочков часто накладываются друг на друга. Магистральные сосуды отходят от соответствующих желудочков, дуга аорты расположена слева.

Хирургическое лечение предпринимается по поводу сопутствующих ВПС, при их отсутствии прогноз благоприятный. Выбор того или иного метода радикального или паллиативного вмешательства, как и в обычных условиях, определяется анатомо- гемодинамическим вариантом порока.

Правосформированное срединнорасположенное сердце. Сино нимы: мезокардия, мезоверсия, неполная декстроверсия. Этот порок составляет 9 % от всех АВРС [Бухарин В. А. и Подзолков В. П., 1979] и обычно является случайной находкой, если не сочетается с другими ВПС (рис. 89, б).

В отличие от правосформированного праворасположенного сердца ротация вправо в данных условиях не так значительна и продольная ось сердца вместе с межжелудочковой перегород кой располагаются по среднесагиттальной оси грудной клетки, в результате чего сердце занимает срединное положение. Полые вены и правое предсердие расположены справа, причем правое предсердие лежит в одной плоскости с левым предсердием или несколько кпереди, т. е. их взаимоотношения приближаются к нормальным. Правый и левый желудочки лежат справа и слева от средней линии тела, так что отсутствует их условное деление на «передний» и «задний». Верхушка сердца располагается в подложечной области, ориентирована вперед и может быть раз двоена. В таком «двухверхушечном» сердце правая верхушка образована правым желудочком, левая — левым желудочком. Магистральные сосуды отходят от соответствующих желудочков, дуга аорты слева. Расположение органов брюшной полости нормальное.

Среди сопутствующих ВПС чаще всего встречаются тетрада Фалло, ДМЖП, открытый атриовентрикулярный канал (АВК), корригированная ТМС.

Смещение сердечной тупости вправо обычно расценивается как «увеличение правых отделов сердца», а верхушечный толчок,

На ЭКГ фиксируется положительный зубец Р в I и aVP отведениях, отрицательный — в отведении aVR. В отведении aVL зубец Р может иметь различное направление. В I стандартном и в отведении aVL глубокий зубец Q и отрицательный зубец Т встречаются с такой же частотой или несколько реже, чем при правосформированном праворасположенном сердце. В грудных отведениях потенциалы правого желудочка в виде комплексов rS и RS записываются справа от средней линии тела, а потенциалы левого желудочка в виде комплексов qR или qRS регистрируются слева.

При рентгенологическом исследовании в прямой проекции выявляется тень сердца, занимающая срединное положение и имеющая шаровидную форму в виде «дождевой капли». Поворот пациента в правую переднюю косую проекцию на 15° обычно обнаруживает нормальную конфигурацию сердца. В прямой проекции верхушка сердца не определяется. Тень печени локализуется под правым куполом диафрагмы, причем как правый, так и левый куполы диафрагмы располагаются на одном уровне.

Катетеризация сердца и ангиокардиографическое исследование уточняют правостороннее расположение полых вен и правого предсердия. При поступлении контрастного вещества в левое предсердие и левый желудочек определяется их левостороннее положение. Тень контрастированного левого желудочка находится слева от средней линии тела и частично прикрывает собой левое предсердие. Межжелудочковая перегородка локализуется по средней линии тела. В боковой проекции тени желудочков накладываются друг на друга и вследствие этого нельзя высказаться о «переднем» или «заднем» их положении. Магистральные сосуды контрастируются из соответствующих желудочков.

Хирургическое вмешательство определяется топикой ВПС, обычно выполняется с использованием тех же доступов, что и при нормальном положении сердца.

Правосформированное леворасположенное сердце с обратным расположением органов брюшной полости или абдоминальной гетеротаксией. Синонимы: левокардия, левокардия с транспозицией брюшных органов, изолированная инверсия брюшных органов, левокардия, situs solitus.

Нарушения соответствия между расположением верхушки сердца, с одной стороны, и правым предсердием и печенью, с другой стороны, явились основанием для отнесения правосформированного леворасположенного сердца с обратным расположением органов брюшной полости или абдоминальной гетеротакси- 312

ей в разряд аномалий расположения сердца [Константинов Б. А., 1967; Подзолков В. П. и др., 1974].

Расположение сердца и взаимоотношение его камер и магистральных сосудов относительно друг друга нормальное. Характерно наличие аномалий нижней полой вены: в одних случаях она располагается слева от позвоночника, затем на уровне печени круто изменяет свой ход и, пересекая среднюю линию тела, направляется косо кверху до соединения с обычно расположенным правым предсердием; в других случаях наблюдается отсутствие печеночного сегмента нижней полой вены, причем отток венозной крови из нижней половины тела осуществляется по непарной или полунепарной вене, впадающей в верхнюю полую вену. Крайне редко нижняя полая вена находится справа.

Положение органов брюшной полости характеризуется зеркальной топографией, т. е. печень располагается слева, а желудочек и селезенка — справа. Нередко можно отметить признаки абдоминальной гетеротаксии, выражающиеся в увеличении правой доли печени, неполной ротации кишечника (общая брыжейка) и полисплении.

Отсутствие ВПС отмечается приблизительно у */з пациентов. У оставшихся 2/з больных обычно встречаются тяжелые и множественные пороки типа пентады Фалло, ТМС, единственного желудочка сердца.

Данные объективного обследования и результаты рентгенологического исследования позволяют установить лишь леворасположенное сердце с обратным расположением органов брюшной полости или абдоминальной гетеротаксией без специфических указаний о характере его формирования. На рентгенограмме обнаруживается обычно расположенное сердце, тень печени определяется под левым куполом диафрагмы, а газовый пузырь — под правым, конфигурация сердца определяется сопутствующим ВПС. Сведения о локализации правого предсердия получают при анализе ЭКГ, регистрирующей положительный зубец Р в

  1. стандартном отведении, катетеризации сердца, выявляющей аномалию системных вен, дренирующихся в правое предсердие, и с помощью ангиокардиографического исследования, при котором устанавливаются нормальное анатомическое строение и топография сердечных камер. Диагноз сопутствующих ВПС ставится на основании учета общепринятых диагностических критериев.

Хирургическая тактика и техника зависят от анатомо-гемоди- намического варианта сопутствующего ВПС, причем при планировании хирургического вмешательства в условиях искусственного кровообращения должны учитываться аномалии нижней полой вены.

Левосформированное праворасположенное сердце. Синонимы: зеркальная декстрокардия, истинная декстрокардия. Частота порока составляет 33 % от всех больных с правосторонним положением сердца [Бухарин В. А., Подзолков В. П., 1979]. В отличие

от правосформированного праворасположенного сердца при данной аномалии левосторонние полые вены соединяются с правым предсердием, расположенным также слева и несколько кпереди от правостороннего левого предсердия (рис. 89, в). Правое предсердие отделено трехстворчатым клапаном от правого желудочка. Выводной отдел его направлен вправо, вверх, кзади и от него начинается легочный ствол, располагающийся справа от средней линии тела. Легочные вены соединяются с правосторонним левым предсердием, которое посредством митрального клапана сообщается с левым желудочком. Последний расположен справа и сзади по отношению к правому желудочку и образует правостороннюю верхушку сердца. От левого желудочка отходит аорта, восходящий отдел которой лежит слева и сзади по отношению к легочному стволу.

Таким образом, левосформированное праворасположенное сердце представляет точную зеркальную копию нормального сердца. За редким исключением, левосформированное праворасположенное сердце является составной частью полного обратного расположения внутренних органов. Левое легкое состоит из

  1. долей, правое — из 2, зеркальной анатомией характеризуется и трахеобронхиальное дерево. В левой половине располагаются печень и желчный пузырь, причем левая доля печени значительно больших размеров, чем правая; здесь также лежат восходящий отдел толстой кишкц, слепая кишка и червеобразный отросток. В правой половине брюшной полости можно отметить селезенку, желудок и нисходящий отдел толстой кишки. В литературе описаны единичные случаи аномалии с нормальным расположением органов брюшной полости.

По наблюдениям многих авторов, у 16,5—25 % пациентов встречается триада М. Kartagener (1933), которая включает полное обратное расположение внутренних органов с левосформированным праворасположенным сердцем, бронхоэктазы и параназальный синусит.

ВПС при левосформированном праворасположенном сердце по сравнению с другими аномалиями расположения сердца наблюдаются значительно реже, но чаще, чем при обычном положении сердца. Частота их составляет от 4 до 8 % [Константинов Б. А., Астраханцева Г. И., 1965; Keith J. et al., 1958]. ВПС в 94 % носят множественный характер и в 70 % сопровождаются цианозом; чаще всего встречаются тетрада Фалло, единственный желудочек сердца, корригированная ТМС, открытый АВК, стеноз аорты и др.

Состояние больных с данной аномалией без сопутствующих пороков сердца обычно благоприятное, жалобы отсутствуют, они нормально физически развиты и доживают до глубокой старости. Границы сердечной тупости и верхушка сердца определяются справа от грудины, здесь же лучше прослушиваются тоны сердца и при ВПС — сердечные шумы. Печеночная тупость определяется слева, желудочный тимпанит — справа.

Если поменять местами электроды правой и левой руки и наложить грудные электроды таким образом, что их положение будет являться зеркальным отображением нормального, то ЭКГ можно анализировать, как при нормальном расположении сердца.

При рентгенологическом исследовании в переднезадней проекции тень сердца и его верхушка определяются в правой половине грудной клетки (рис. 90), в связи с этим правое легочное поле уже, чем левое, а правый купол диафрагмы стоит ниже, чем левый. Сердечный силуэт представляет собой зеркальную копию нормально расположенного сердца. Тень печени видна под левым куполом диафрагмы, газового пузыря — под правым.

С помощью катетеризации сердца и ангиокардиографическо- го исследования уточняется левостороннее положение полых вен, топография сердечных полостей и магистральных сосудов, являющихся зеркальной копией нормального сердца, выявляются сопутствующие пороки сердца.

Хирургическому лечению подлежат лишь сопутствующие пороки сердца.

Левосформированное леворасположенное сердце. Синонимы: левокардия с транспозицией брюшных органов, изолированная левокардия, левоверсия сердца, синистроверсия сердца, сини- строкардия, цианотическая левокардия, смешанная левокардия с инверсией предсердий (рис. 89, г). При этой аномалии сердце расположено слева, там же имеются печень и правое предсердие. Это один из редких вариантов аномального положения сердца. По статистике J. Keith и соавт. (1958), аномалия встречается примерно в 10 раз реже, чем левосформированное пра,вораспо- ложенное сердце, и составляет 0,8—1,0% среди всех ВПС и 10 % среди АВРС.

При левосформированном леворасположенном сердце полые вены находятся более медиально и кзади, чем в условиях левосформированного праворасположенного сердца, и соединяются с правым предсердием, расположенным также слева. Последнее посредством трикуспидального клапана сообщается с правым желудочком, который лежит кпереди от правого предсердия. Выводной отдел его направлен медиально, вверх, назад и дает начало.легочной артерии. Легочные вены соединяются с право-

а — прямая проекция, б — первая косая проек ция (соответствует нормальной второй)

сторонним левым предсердием, которое находится несколько кпереди, чем левостороннее правое предсердие. Через митральный клапан левое предсердие сообщается с левым желудочком, лежащим спереди и слева по отношению к левому предсердию, справа и спереди от правого желудочка Восходящая аорта располагается слева и кзади от легочного ствола. Дуга и нисходящая аорта также локализуются справа. Верхушка сердца направлена влево, вперед и вниз.

Левосформированное леворасположенное сердце сопровожда-

ется обратным расположением внутренних органов, т. е. двухдолевым строением правого легкого и трехдолевым левого, печень располагается под левым куполом диафрагмы, желудок — под правым и т. д. Однако в данных условиях чаще, чем при ранее описанных типах положения сердца, наблюдаются признаки висцеральной симметрии.

В литературе описан только один подтвержденный аутопсией случай левосформированного леворасположенного сердца без ВПС. В подавляющем большинстве случаев данная аномалия сочетается с тяжелыми цианотическими ВПС, среди которых чаще встречается единственный желудочек сердца с инверсионной ТМС, стенозом легочной артерии, корригированная ТМС с открытым общим АВК и стенозом легочной артерии, двухкамерное сердце.

При объективном обследовании определяется левостороннее положение верхушечного толчка и сердечной тупости, тогда как печеночная тупость находится слева, а желудочный тимпанит справа. При сопутствующих пороках сердца клиническая картина определяется анатомо-гемодинамическим вариантом порока. Тяжесть сопутствующих ВПС приводит к тому, что 75 % больных не доживают до 1 года и только 6 % живут после 5-летнего возраста. 4

Электрокардиографическим признаком порока являются отрицательные зубцы Р в I и aVL отведениях, свидетельствующие о левостороннем положении правого предсердия. В грудных отве

дениях увеличивается вольтаж комплексов QRS от Уб к Vi и далее снижается к V6R.

На рентгенограмме органов грудной клетки видно нормальное положение тени сердца, тень печени определяется под левым куполом диафрагмы, а газовый пузырь желудка — под правым. Левый купол диафрагмы находится ниже, чем правый. Однако с помощью рентгенологического исследования установить тип формирования сердца не представляется возможным.

При катетеризации и ангиокардиографии устанавливается левостороннее положение полых вен и правого предсердия. Правое предсердие на значительном протяжении прикрывается тенью контрастированного венозного, анатомически левого желудочка, образующего верхушку сердца. При получении фазы левограммы выявляется левое предсердие, образующее лравый латеральный контур сердца и далее — артериальный, анатомически правый желудочек, расположенный справа и ниже по отношению к венозному желудочку. Из артериального желудочка контрастиру- ется восходящая аорта, занимающая позицию справа от легочной, артерии. Ангиокардиографическое исследование, как правило, выявляет стеноз легочной артерии и другие ВПС, часто множественные, для их установления нередко требуются повторные введения контрастного вещества в различные отделы сердца. Частое существование тяжелого комплексного ВПС ограничивает возможности хирургической помощи таким больным.

Неопределенно-сформированное сердце представляет собой комплексное поражение сердечно-сосудистой системы, при котором даже детальное анатомическое изучение предсердной полости, расположения полых и легочных вен не позволяет высказаться о характере формирования сердца, обычно имеются тяжелые ВПС.

Синонимы: неопределенный situs сердца, изомерия предсердий, синдром висцеральной гетеротаксии, синдром висцеральной симметрии. Частота аномалии составляет 11 % среди больных с АВРС.

Аномалия обычно протекает в виде 2 патологических синдромов [Подзолков В. П. и соавт., 1974], общим для них являются единое предсердие, пороки атриовентрикулярных клапанов (расщепление створок, единое кольцо), аномалии формирования и расположения полых вен, аномальный дренаж легочных вен. Сердце и его верхушка чаще расположены справа. Печень может быть расположена срединно, реже справа или слева. Для первого из них характерно: 1) общее предсердие; 2) добавочная верхняя полая вена, впадающая в левую половину общего предсердия; отсутствие печеночного сегмента нижней полой вены;

  1. частичный или полный аномальный дренаж легочных вен, симметрично впадающих в правую и левую стороны общего предсердия; 4) расщепление септальных створок атриовентрикулярных клапанов; 5) часто праворасположенное сердце; 6) часто по 2 доли в каждом легком; 7) абдоминальная гетеротаксия: тен

Для второго патологического синдрома характерны открытый общий атриовентрикулярный канал или двухкамерное сердце со следующим строением: 1) общее предсердие; 2) открытый общий атриовентрикулярный канал или общий атриовентрикулярный клапан; 3) ДМЖП или единственный желудочек сердца;

  1. добавочная верхняя полая вена, впадающая в левую сторону общего предсердия; две нижние полые вены или отсутствие печеночного сегмента нижней полой вены; 5) полный аномальный дренаж легочных вен в верхнюю полую вену, в общее предсердие или в портальную венозную систему; 6) часто транспозиция магистральных сосудов; 7) стеноз или атрезия легочной артерии;
  1. часто праворасположенное сердце; 9) часто по 3 доли в каждом легком; 10) абдоминальная гетеротаксия; срединная симметричная печень, общая брыжейка; 11) аспления.

Независимо от места впадения системных легочных вен потоки венозной и артериальной крови направляются в полость общего предсердия, где происходит их смешивание, поэтому у больных с рождения наблюдается артериальная гипоксемия, которая в большей степени выражена при сопутствующем стенозе легочной артерии. Существование аномалии атриовентрикулярных клапанов сопровождается выраженной их недостаточностью, что в значительной степени ухудшает условия гемодинамики и рано приводит к дилатации предсердий и желудочков.

Оба синдрома характеризуются тяжелым клиническим течением и ранней смертностью: 85,5—95 % этих больных умирают в течение первого года жизни. Основной причиной смерти является пневмония или сердечная недостаточность.

У всех больных с рождения наблюдаются выраженный цианоз, одышка и другие признаки цианотического порока сердца. Верхушечный толчок и сердечная тупость могут определяться в правой или левой половине грудной клетки. Вдоль левого или правого края грудины обычно выслушивается систолический шум. У больных без межжелудочкового дефекта (первый патологический синдром) он негромкий и зависит от относительного, вторичного стеноза легочной артерии и недостаточности атриовентрикулярных клапанов. При наличии стеноза легочной артерии, наблюдаемого при втором патологическом синдроме, систолический шум грубого тембра и лучше выслушивается на основании сердца.

На ЭКГ зубец Pi.avL — отрицательный или изоэлектричный, нередки аритмии в виде левопредсердного ритма или ритма коронарного синуса. Отклонение электрической оси сердца влево или ее расположение в «немом» секторе наряду с «S» или «PS» типом ЭКГ и признаками «комбинированной» гипертрофии предсердий и желудочков позволяют предполагать открытый общий АВК, двух- или трехкамерное сердце.

При рентгенологическом исследовании брюшной полости вы

является симметричное, срединное расположение тени печени, что является специфическим, рентгенологическим симптомом данной аномалии. Контрастное исследование желудочно-кишечного тракта подтверждает сторону расположения желудка и устанавливает неполную ротацию кишечника, включающую общую брыжейку. На холецистограмме желчный пузырь смещен к средней линии тела.

На рентгенограммах грудной клетки в переднезадней проекции тень сердца умеренно увеличена в поперечнике и часто располагается в правой половине грудной клетки. При леворасположенном сердце левый его контур представлен желудочковой поверхностью, а правый — предсердной и, наоборот, при праворасположенном сердце правый его контур образован желудочковой поверхностью, левый — предсердной. Дуга легочной артерии обычно не определяется (второй патологический синдром).

Важный диагностический признак представляют суперэкспо- нированные рентгенограммы грудной клетки, на которых прослеживается симметричная топография трахеобронхиального дерева, с большой точностью указывающая на неопределенно-сформированное сердце.

Катетеризация сердца и ангиокардиографическое исследование подтверждают аномалии впадения полых вен, из которых контрастное вещество поступает в округлой формы предсердную полость, занимающую предполагаемую область обоих предсердий, что свидетельствует о наличии общего предсердия.

Радикальное хирургическое лечение возможно у больных с первым, реже — со вторым патологическим синдромом, у которых могут выполняться межсосудистые анастомозы и в отдельных случаях гемодинамическая коррекция по методу Фонтена.

Источник: http://www.med24info.com/books/vrozhdennye-poroki-serdca/glava-21-anomalii-vnutrigrudnogo-raspolozheniya-serdca-6405.html

Детский врач

Медицинский сайт для студентов, интернов и практикующих врачей педиатров из России, Украины! Шпаргалки, статьи, лекции по педиатрии, конспекты, книги по медицине!

Синдром Ивемарка

    Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!

В 1955 году Ивемарк описал тератологический синдром, характеризующийся следующей совокупностью пороков: агенезия селезенки, множественные кардиопатии, сложная гетеротаксия (смещение) брюшных и грудных органов.

Причины и патогенез развития синдрома Ивемарка

Этиопатогенез — не уточнен. Предполагается, что под действием некоторых тератогенных факторов (по-видимому, токсических, инфекционных или травматических) на человеческий эмбрион между 31 и 40 днем от зачатия происходит порок некоторых аппаратов и органов, находящихся приблизительно в той же стадии развития (селезенка, сердце, сосуды). Эта патогенетическая возможность, вероятно, ответственна только за часть случаев с синдромом Ивемарка.

Синдром известен и под названиями:

  • тератологический синдром висцеральной симметричности;
  • синдром врожденного отсутствия селезенки с пороками развития сердца;
  • отсутствие селезенки.

Симптоматология синдрома Ивемарка

Аномалии селезенки, ее отсутствие, порочное расположение или наличие пороков: аспления; микрополиспления; эктопическая селезенка.

Сердечно-сосудистые аномалии — множественные и в различных комбинициях, которые являются последствием некоторых пороков в развитии сердца и больших сосудов.

Чаще всего встречаются следующие аномалии:

  • декстрокардия,
  • дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок;
  • желудочек или предсердие — невелики;
  • аномалии больших сосудов основания сердца;
  • аномалии венозного системного возвращения крови в легкое.

Большинство сердечно-сосудистых аномалий проявляются с рождения или самое позднее в первые месяцы жизни ребенка, в форме прогрессивного и раннего цианоза и коллапса; цианоз редко отсутствует. Часто отмечается проявление тяжелого сердечно-сосудистого коллапса, которое может привести к смерти ребенка.

Абдоминальная и грудная гетеротаксия, полная или частичная, с или без других висцеральных пороков. У больных проявляется полное (situs inversus) или частичное (только декстрокардия или порочное расположение печени) патологическое расположение внутренностей. У них выражается тенденция к симметричному расположению внутренностей, проявляющаяся медиально-расположенной печенью, легкими с симметричными долями, единственным медиальным легким.

Электрокардиограмма может выявить девиации оси QRS — обычно, направо (декстрокардия) и только реже налево. Остальные возможные изменения биоэлектрических траекторий незначительны для этого синдрома.

Снимки грудной клетки и живота могут выявить наличие декстрокардии, изменение формы сердца, так же как и возможную инверсию абдоминальных органов.

Диагностика синдрома Ивемарка

Гематологическое исследование дает значительные результаты, некоторые из них даже характерные для синдрома Ивемарка:

  • значительный лейкоцитоз, полиглобулия с ретикулоцитозом и нормобластозом более 5%;
  • наличие включения Хейнса-Йорлиха в эритроцитах;
  • наличие внутриэритроцитарных телец Ховела-Джоли.
Их появление обусловлено существованием остатков ядерного хроматина в эритроцитах, преждевременно выделенных гематогенным костным мозгом в кровообращение и которые лишены литического действия селезенки (из-за ее отсутствия) на ненормальные эритроциты.

Течение и прогноз синдрома Ивемарка

Течение и прогноз очень тяжелые. Смерть детей наступает, обычно, в первые 3 месяца жизни из-за прогрессирующих инфекций. Редко дети живут более 4 месяцев и, исключительно — год.

Лечение синдрома Ивемарка

Не существует этиологического лечения. Симптоматологическое лечение показано для устранения явлений острой сердечной и дыхательной недостаточности, так же как и для устранения инфекций, часто наблюдаемых у этих больных.

Вообще, хирургическое вмешательство на сердце противопоказано вследствие многих тяжелых сердечных пороков, а также особенно повышенного инфекционного риска после операции. Для этих больных противопоказано даже проведение предоперационных исследований, таких как: катетеризация сердца, ангиография и пр.

Источник: http://detvrach.com/facultet/neonatologia/sindrom-ivemarka/